Από Νίκο Περσιάνη Παιδίατρο

Το σύνδρομο PANDAS  από τα αρχικά  Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infections είναι μια  Παιδιατρική  Νευροψυχιατρική διαταραχή που συνδέεται με λοιμώξεις από τον β αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α. (GABHS)

Αιτιολογία-Παθογένεια  του συνδρόμου

Οφείλεται σε μια αυτοάνοσο αντίδραση κατά την οποία τα αντισώματα που αναπτύσσονται κατά του στρεπτοκόκκου επιτίθενται εναντίον των βασικών γαγγλίων του εγκεφάλου  με πλήρη αποδιοργάνωση του νευρικού συστήματος και εμφάνιση των συμπτωμάτων. Η παθογένεια αποδίδεται σε αντιδράσεις αυτοανοσίας από αντισώματα της πρωτεΐνης Μ που παρουσιάζουν κυτταροτοξική δράση στους νευρώνες που είναι υπεύθυνοι για τη κινητικότητα και συμπεριφορά.

Επί του παρόντος αμφισβητείται αν αποτελεί ξεχωριστή νοσολογική οντότητα ή αν είναι μέρος του συνδρόμου Turette.

Η αιτιολογία αλλά και μερικές κινήσεις του συνδρόμου ομοιάζουν με τα συμπτώματα  της χορείας του Sydenham μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη και εμφάνιση ρευματικού πυρετού. Στο σύνδρομο PANDAS όμως δεν υπάρχουν άλλες εκδηλώσεις του ρευματικού πυρετού, όπως καρδίτιδα, διόγκωση των αρθρώσεων και άλλα.

Χαρακτηριστικά κριτήρια του συνδρόμου / κλινική εμφάνιση

Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από ξαφνικές  ιδεοψυχαναγκαστικές  διαταραχές (εμμονές, καταναγκασμούς και διάφορα tics) μετά από λοιμώξεις με β αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α.

Η συχνότητα του συνδρόμου είναι δύσκολο να υπολογισθεί λόγω της σπανιότητας του. Δυστυχώς συχνά γίνεται υπερδιάγνωση του συνδρόμου καθώς ένας αριθμός ασθενών δεν πληροί τα πιο κάτω κριτήρια:

1.; Η απότομη εμφάνιση και δραματική επιδείνωση  ψυχαναγκαστικών διαταραχών.
Η Εμφάνιση και επιδείνωση των συμπτωμάτων πιθανόν να σχετίζεται με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις που επιβεβαιώνονται με  αύξηση του τίτλου αντιστρεπτολυσίνης και θετική καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος. Εδώ πρέπει να αναφερθεί ότι και άλλες λοιμώξεις (ιογενείς, ή μικροβιακές) μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα. Έχει διαπιστωθεί ότι ή στρεπτοκοκκική λοίμωξη επιβεβαιώνεται μόνο σε 40-50% των παιδιών με σύνδρομο PANDAS.

2. Ύφεση ή εξαφάνιση των συμπτωμάτων μεταξύ των επεισοδίων.

3. Περιοδικότητα των συμπτωμάτων.

4. Εμφάνιση των συμπτωμάτων από την ηλικία των 3 ετών μέχρι τη αρχή της εφηβείας. Η μέση ηλικία είναι 7-8 ετών (3 χρόνια πιο νωρίς από την ηλικία που εμφανίζονται οι αμιγείς νευροψυχιατρικές διαταραχές).

5. Παρουσία νευροψυχιατρικών διαταραχών με ταυτόχρονη παρουσία 2 τουλάχιστον από τα πιο κάτω συμπτώματα.

Ανησυχία / υπερκινητικότητα. (χορειόμορφες κινήσεις)

Συναισθηματική αστάθεια και / ή κατάθλιψη.

Ευερεθιστότητα, επιθετικότητα και / ή σοβαρή αντιδραστική συμπεριφορά.

Αναπτυξιακή παλινδρόμηση.

Επιδείνωση των σχολικών επιδόσεων.

Κινητικά, αισθητικά και φωνητικά tics.

Σωματικά συμπτώματα, όπως διαταραχές του ύπνου, ενούρηση ή συχνουρία.

6. Δεν υπάρχει άλλη αιτία για την εμφάνιση των συμπτωμάτων ( σύνδρομοTourette, ερυθυματώδης λύκος, χορεία Sydenham,  εγκεφαλομυελίτιδα,  ρευματικός πυρετός, ADHD και άλλα.

7. Κατά τη διάρκεια των συμπτωμάτων, τα παιδιά με το σύνδρομο παρουσιάζουν  παθολογικά νευρολογικά ευρήματα (υπερκινητικότητα και χορειόμορφες κινήσεις)  σε αντίθεση με τα παιδιά που έχουν μόνο ψυχιατρικές διαταραχές στα οποία η νευρολογική εξέταση είναι φυσιολογική.

Υπολογίζεται ότι περίπου ένα 15% των παιδιών με μανιοκατάθλιψη δυνατόν να εμπίπτουν στο σύνδρομο PANDAS όταν παρουσιάζουν μερικά από  πιο πάνω χαρακτηριστικά.

Αντιμετώπιση ασθενών με σύνδρομο PANDAS

Βελτίωση των συμπτωμάτων επιτυγχάνεται με αντιμετώπιση της λοίμωξης με αντιμικροβιακή αγωγή. Προς αποφυγή υποτροπών μερικοί ερευνητές συνιστούν την προφύλαξη με πενικιλίνη ή αζιθρομυκίνη παρ όλο που μερικοί άλλοι το αμφισβητούν. Και αυτό διότι η παρουσία του στρεπτοκόκκου στο λαιμό είναι τόσο συχνή που θα οδηγούσε στην υπερβολική χρήση των αντιβιοτικών με όλα τα επακόλουθα.

Από την άλλη πλευρά όμως ή μη χρήση αντιβιοτικών σε ένα σύνδρομο PANDAS μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες νευροψυχιατρικές διαταραχές.

Άλλοι ερευνητές ανακοίνωσαν ύφεση των συμπτωμάτων μετά από αμυγδαλεκτομή.

Όσον αφορά τις ιδιοψυχαναγκαστικές διαταραχές έχει προταθεί από ψυχίατρους η χορήγηση αγωγής κυρίως με αναστολείς της επαναπρόσληψης σεροτονίνης.

Επίσης έχει δοκιμαστεί η χορήγηση ανοσοσφαιρίνης ενδοφλεβίως καθώς και πλασμαφαίρεση, οι απόψεις όμως διίστανται όσον αφορά την αποτελεσματικότητα.

Κλινικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με το στρεπτόκοκκο, επιβάλλουν την επαγρύπνηση των παιδιάτρων, για την έγκαιρη διάγνωση και προσεκτική θεραπευτική αντιμετώπιση των λοιμώξεων αυτών.

RSS
Follow by Email
Facebook
Facebook