ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΚΑΤΑΡΡΑΚΤΗΣ

Από Μόνικα Μιχαηλίδου παιδίατρο

Γενικές πληροφορίες

Ο καταρράκτης είναι η απουσία διαφάνειας (παρουσία θολερότητας) του κρυσταλλοειδούς φακού.  Αυτό φαίνεται με το γυμνό μάτι ως θολερότητα στο φακό του ματιού.  Ο καταρράκτης παρεμβαίνει στην δίοδο του φωτός από το περιβάλλον προς τον αμφιβληστροειδή  με αποτέλεσμα ποικίλου βαθμού απώλεια ορισμένων ή και όλων των οπτικών λειτουργιών.

Ο καταρράκτης παρουσιάζεται συνήθως κατά την γέννηση αλλά μπορεί να εξελιχθεί και αργότερα στην παιδική ηλικία. Οι συγγενείς καταρράκτες διαγιγνώσκονται μετά την γέννηση σε συχνότητα 1.2 – 6 περιπτώσεις σε κάθε 10,000 νεογέννητα.   Δεν έχουν όλοι οι καταρράκτες τις ίδιες συνέπειες π.χ. αν ο καταρράκτης είναι μικρός ή βρίσκεται στην περιφέρεια του φακού τότε ενδεχομένως η όραση να μην επηρεαστεί. Αν όμως βρίσκεται στο κέντρο του φακού και είναι μεγάλου μεγέθους τότε μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της όρασης.

Οι ετερόπλευροι καταρράκτες θεωρούνται μεμονωμένα και σποραδικά ευρήματα π.χ. λόγω τραύματος ή ενδομήτριας λοίμωξης ειδικά  με ερυθρά.  Μπορούν όμως να συσχετιστούν και με άλλες οφθαλμολογικές ανωμαλίες.

Οι  αμφοτερόπλευροι καταρράκτες συχνά είναι κληρονομούμενοι και συσχετίζονται και με άλλες νόσους.  Οι αιτίες που προκαλούν τον καταρράκτη είναι συνήθως γενετικής αιτιολογίας και οφείλονται σε αναπτυξιακές και μεταβολικές ανωμαλίες. Μερικές από αυτές είναι η ενδομήτρια υπογλυκαιμία, η τρισωμία (π.χ.σύνδρομο  Down, συν. Patau,  συν.  Edward), μυοτονική δυστροφία,   ενδομήτρια λοιμώδη νοσήματα (π.χ. τοξόπλασμα, ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός, απλός έρπητας) και η προωρότητα.

Νοσηρότητα

Έκπτωση στην όραση μπορεί να προκληθεί από γλαύκωμα, αποκόλληση αμφιβλιστροειδούς, μεταβολικά και συστηματικά νοσήματα τα οποία  εντοπίζονται μέχρι και στο 60% των αμφοτερόπλευρων καταρράκτων.  Νοητική στέρηση, κώφωση, νεφροπάθεια, καρδιοπάθεια και άλλη συστημική συμμετοχή μπορεί να είναι μέρος της παρουσίας καταρράκτη.

Διερεύνηση

Θα πρέπει να παρθεί ένα πλήρες οικογενειακό  ιστορικό και  ένα ιστορικό για την εγκυμοσύνη.  Θα πρέπει να παρθεί επίσης το ιστορικό του βρέφους ή του παιδιού και να διενεργηθεί μια πλήρης κλινική εξέταση και  μία οφθαλμολογική εξέταση.  Ακολούθως θα προγραμματιστούν ποικίλες εργαστηριακές εξετάσεις ανάλογα με τα ευρήματα της εξέτασης.  Είναι απαραίτητος ο πλήρης και ενδελεχής έλεγχος για αποκλεισμό μεταβολικών, λοιμωδών, συστημικών ή γενετικών νοσημάτων.

Αντιμετώπιση

Η όραση αναπτύσσεται μέχρι τουλάχιστον το τέλος των  10 ετών ζωής. Ο καταρράκτης αν βρίσκεται σε θέση που προκαλεί εμπόδιο στα οπτικά ερεθίσματα να φτάσουν στον αμφιβληστροειδή τότε μπορεί να διαταραχθεί η ανάπτυξη και η ωρίμανση του ματιού ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του καταρράκτη και να οδηγηθεί  το μάτι σε αμβλυωπία.  Αν η αμβλυωπία δεν αντιμετωπιστεί κατά την παιδική ηλικία θα προκληθεί μη αναστρέψιμη απώλεια της όρασης.  Ο παιδικός καταρράκτης απαιτεί επείγουσα διάγνωση και αντιμετώπιση.  Τα νεογνά που γεννιούνται με σημαντικό καταρράκτη υποβάλλονται σε χειρουργείο για την αφαίρεση του φακού κατά τις πρώτες βδομάδες της ζωής. Αυτό γίνεται γιατί είναι σκοπός η ταχεία αποκατάσταση της καθαρότητας του άξονα.  Η άμεση παρέμβαση διασφαλίζει την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων στα περισσότερα παιδιά. Σε δεύτερη φάση θα δοθούν γυαλιά ή φακοί επαφής παρατεταμένης χρήσης για παιδιά κάτω των 2 ετών.  Μετά τα δύο τους χρόνια στα παιδιά θα τοποθετηθεί ενδοφθάλμιος ενδοφακός.

Συμπεράσματα

  • Ο βρεφικός/παιδικός καταρράκτης απαιτεί επείγουσα διάγνωση και αντιμετώπιση.
  • Τα νεογνά που γεννιούνται με σημαντικό καταρράκτη υποβάλλονται σε χειρουργείο για την αφαίρεση του φακού κατά τις πρώτες μέρες ή βδομάδες ζωής γιατί είναι σκοπός η ταχεία αποκατάσταση της καθαρότητας του άξονα.
  • Η άμεση παρέμβαση για οπτική αποκατάσταση διασφαλίζει την επίτευξη των καλύτερων αποτελεσμάτων στα περισσότερα παιδιά.
RSS
Follow by Email
Facebook
Facebook